Traitements

Nous verrons dans la suite que chacune des approches s'attaque à la CMH sous un angle différent, ce qui les rend très complémentaires.

Les médicaments

Il s'agit en général du premier stade de traitement. Trois grandes classes de médicaments peuvent être utilisées, et éventuellement combinées:

Les Béta-Bloquants

Les béta-bloquant vont de manière générale ralentir le rythme cardiaque et diminuer la force des battements. Ils bloquent l'effet des hormones de stress telles que l'adrénaline qui provoquent une accélération du rythme cardiaque. Ils sont efficaces pour réduire les douleurs thoraciques, les essoufflements et les palpitations. Les béta-bloquants sont également utilisés pour le traitement de l'hypertension. Ils peuvent provoquer une certaine fatigue ainsi qu'une impuissance (reversible) chez l'homme.

Les Antagonistes du Calcium

Ces médicaments améliorent le remplissage du coeur, et tout comme les béta-bloquants, en ralentissent le rythme. Ils permettent de réduire les symptômes tels que les douleurs thoraciques, les essoufflements et les palpitations. Leur combinaison avec des béta-bloqueurs est possible sous contrôle (pour la CMH) bien que généralement contre-indiquée (c'est ce que vous dirait votre pharmacien).

Du fait de la diminution de la pression sanguine et du rythme cardiaque, les antagonistes du calcium peuvent également provoquer un état de fatigue. Ils peuvent également être responsables de constipation.

Les Anti-Arythmiques

Les anti-arythmiques sont des substances qui stabilisent / régulent l'activité électrique des cellules du muscle cardiaque.

Ils sont en priorité administré aux patients chez lesquels des troubles du rythme ont été constatés, mais peuvent aussi l'être à titre préventif chez des patients à risque qui supporteraient mal la survenue d'arythmies.

Amiordarone - La substance la plus utilisée dans les cas de CMH est l'amiodarone (cordarone). Elle est très efficace contre la fibrillation auriculaire et les tachycardies ventriculaires et est de ce fait reconnue protéger contre le risque de mort subite (cf. Complications).
Un certain nombre d'effets indésirables sont néanmoins à déplorer, tels que des troubles digestifs, des troubles visuels, une hypersensibilité au soleil (qui peut-être compensée par l'usage d'un écran total), des allergies cutanées, et une coloration grisâtre de la peau.

Tous ces effets indésirables sont toutefois réversibles mais un contrôle annuel chez l'ophtalmologue est recommandé.

Une des complications les plus fréquentes concerne la glande thyroide avec le risque d'hyperfonction ou d'hypofonction. Ces complications peuvent avoir des conséquences importantes, raison pour laquelle un contrôle régulier des valeurs d' hormones thyroidiennes est conseillé.

Des complications pulmonaires peuvent également être observées mais sont beaucoup plus rares.

Disopyramide - Le disopyramide (Norpace) fait partie d'une autre catégorie d'anti-arythmiques que l'amiodarone. Elle est surtout utilisée chez les patients souffrant de forme obstructive en raison d'effets bénéfiques indépendants des effets anti-arythmiques. Comme effets secondaires doivent surtout être mentionnés la sécheresse de bouche, la constipation ainsi qu'une aggravation des problèmes de prostate chez l'homme.

Autres médicaments

Les diurétiques sont des médicaments favorisants l'élimination d'eau. Ils ne sont indiqués que chez les patients qui retiennent trop d'eau et qui souffrent d'essoufflement.

Les anticoagulants sont des substances empêchant le sang de former des caillots. Ils sont fortement recommandé lorsque le patient souffre d'épisodes de fibrillation auriculaire.

Les antibiotiques sont des subtances qui tuent les bactéries. L'administration préventive d'antibiotiques doit être prescrite chez tout patient souffrant de forme obstructive ou d'insuffisance mitrale avant traitement/examen susceptible de libérer des bactéries dans le flux sanguin - ex. traitements dentaires y compris les détartrages, examen du colon.

N.B : Certains médicaments peuvent aggraver un forme obstructive. Il est donc important que tous vos médecins soient informés de l'existence de votre maladie afin d'éviter un effet secondaire.

De manière générale, il faut éviter de prendre tout médicament autre que celui que votre médecin vous a prescrit sans sa permission.

Traitements non-médicamenteux

Chirurgie - Myotomie-myectomie septale

Réalisée pour la première fois en 1958 et sans cesse améliorée, la chirurgie reste la méthode de référence pour les patients souffrant d'une forme obstructive sévère et qui restent très limités dans leur vie quotidienne malgré un traitement médical maximal. L'opération, qui se déroule à cœur ouvert, consiste à creuser une tranchée dans la paroi hypertrophiée du septum - décrit sous le terme de myotomie-myctomie septale - afin d'en réduire la masse musculaire et permettre un libre passage du sang.

Il faut savoir qu'il n'est pas possible de prédire le résultat final et que le succès ne peut être garanti à 100%. Les résultats sont le plus souvent très satisfaisants avec réduction des symptômes tels que les douleurs thoraciques, les vertiges ou l'essoufflement. Comme les autres méthodes qui vont être discutées, il s'agit d'une méthode palliative qui permet de soulager mais pas de guérir la maladie. La plupart des patients gardent en effet après l'intervention un certain degré de limitation et près de 10% d'entre eux ne voient pas d'amélioration significative.

Dans certaines situations, le chirurgien peut être amené à remplacer la valve mitrale par une valve artificielle. Cette décision ne peut se prendre qu'au cours de l'intervention. Les conséquences en sont la prise à vie d'anticoagulants.

Effectuée dans un centre expérimenté, le risque de mortalité est de 1% pour des patients qui ont conservé un bon état général. Il est bien sûr plus élevé pour des patients en mauvais état général. La durée moyenne du séjour hospitalier est de 10 jours.

Il faut savoir qu'une telle opération peut dans de très rare cas échouer et nécessiter une deuxième intervention ou un autre traitement.

Dans la mesure ou la chirurgie est une intervention majeure, il est important que son indication soit scrupuleusement posée. De plus, le patient doit avoir l'occasion de discuter préalablement avec le chirurgien afin de bien comprendre ce qui est prévu dans sa situation. Les risques encourus ainsi que l'éventualité de devoir éventuellement changer la valve doivent être abordés. Ces recommandations sont également valables pour toute autre technique et chacun doit pouvoir décider en toute connaissance de cause.

L'alcoolisation septale

Cette technique, relativement récente (1990), est proposée comme une alternative à la chirurgie. Elle consiste à détruire chimiquement une partie du septum par injection locale d'alcool à 95 degrés dans la coronaire. Il s'agit ni plus ni moins d'un infarctus contrôlé qui va permettre de réduire la masse du septum là où l'alcoolisation a été effectuée.

L'opération se fait par cathétérisme, et ressemble à un examen des coronaires. Elle est donc peu invasive. Même si cette méthode n'offre pas autant de recul que la chirurgie, les résultats obtenus par cette méthode sont très satisfaisants. Le taux de réduction de l'obstruction et d'amélioration des symptômes est identique à celui de la chirurgie. Il s'agit donc d'une méthode très efficace qui a l'avantage de pouvoir être répétée en cas de récidive ou de résultat incomplet. Elle peut donc être proposée à tout patient comme alternative à la chirurgie.

Comme la chirurgie, il s'agit d'une intervention palliative et un succès total ne peut être garanti.

Réalisée par des personnes expérimentées, son taux de mortalité est proche de zéro (une sécurité absolue ne peut jamais être garantie). Elle s'accompagne par contre souvent d'une complication facilement corrigeable qui est la destruction du noeud atrio-ventriculaire. Celle-ci survient dans 10 à 30% des cas selon les expériences. Le nœud atrio-ventriculaire (AV) permet le passage de l'influx électrique en provenance de l'oreillette en direction des ventricule. En cas de destruction de cette structure, le rythme cardiaque devient très lent, ce qui nécessite l'implantation d'un pacemaker dont le patient risque de dépendre pour le reste de la vie.

Une autre complication fréquente est la survenue d'arythmies ventriculaires rapides qui généralement surviennent très tôt après la procédure et sont facilement maitrîsables.

Enfin, la survenue d'une lésion d'une autre artère coronaire en cours de procédure avec risque d'infarctus non contrôlé est toujours possible mais en réalité n'a été que très rarement rapportée.

Les stimulateurs cardiaques (pacemaker)

L'implantation d'un stimulateur cardiaque (pacemaker), traditionnellement indiqué chez les patient dont le rythme est trop lent, peut également être utilisé pour le traitement des formes obstructives en guise d'alternative à la chirurgie ou à l'alcoolisation. La stimulation du cœur à partir de la pointe du ventricule droit est en effet capable de diminuer l'obstruction par la modification du sens de la contraction.

L'implantation du stimulateur est une intervention qui se déroule sous simple anesthésie locale. Le boiter du pacemaker est introduit sous la peau, sous la clavicule. Il est relié au cœur par deux " câbles électriques " introduits par des veines.

Cette approche est réservée à une catégorie de patients bien précise. Le succès ne peut pas être garanti et près de 30% des patients ne sont pas améliorés. Dans ce cas, ils peuvent bénéficier d'une autre thérapie telle que la chirurgie ou l'alcoolisation. Cette méthode offre l'avantage d'être peu invasive et de ne nécessiter que 2 jours d'hospitalisation.

Le réglage des pacemakers dans le cas de la CMH est une opération relativement délicate et doit être effectuée dans des centres spécialisés.

Un certain nombre de précautions doivent être prises lorsque l'on est porteur d'un pacemaker (voir la page pratique).

Les défibrillateurs

Le défibrillateur est un appareil ressemblant à un pacemaker qui est capable de détecter les arythmies dangereuses - tachycardie ou fibrillation ventriculaire - puis de les traiter en envoyant un choc électrique intracardiaque. Les nouveaux modèles combinent à la fois les fonction de défibrillateur et celles de pacemaker (voir ci-dessus).

Si, dans le passé, ces appareils n'étaient réservé qu'aux patients qui avaient déjà souffert d'arythmies sévères, une implantation à but préventif est actuellement recommandée chez tout patient qui présente certains facteurs de risque. Cette indication doit se discuter de cas en cas en raison des multiples paramètres à prendre en considération.

Les premières expériences ont montré qu'il s'agissait du moyen le plus sûr - meilleur que l'amiodarone - de réduire le risque de mort subite chez les patients exposés.

Transplantation cardiaque

Une transplantation cardiaque peut s'avérer nécessaire pour les très rares personnes souffrant d'une très grave dysfonction de la fonction cardiaque ne répondant plus au traitement. Il s'agit là d'une situation pour ainsi dire exceptionnelle.

La thérapie génique

La CMH étant une maladie génétique, le seul véritable espoir de guérison réside dans la thérapie génique, qui n'est hélas pour le moment qu'une perspective lointaine. Afin d'aboutir à l'ellaboration d'un remède, il faut au préalable résoudre les porblèmes exposés dans les deux points suivants: